Cаркоми м'яких тканин
Липень – місяць обізнаності про саркоми – найбільш розповсюджений вид пухлин серед рідкісних видів раку, частка яких в структурі онкологічної захворюваності дорослого населення становить 1%. З них 70-80% припадає на саркоми м’яких тканин (СМТ)1.
СМТ – це надзвичайно гетерогенна група пухлин. Відомо понад 50 гістологічних підтипів СМТ, кожен з яких відрізняється за своєю природою та клінічним перебігом. Найбільш розповсюдженими гістологічними підтипами СМТ є ліпосаркома, лейоміосаркома та недиференційована плеоморфна саркома2.
Крім гістологічних підтипів, для цих пухлин характерною є й гетерогенність їх локалізації. Найбільш розповсюдженими анатомічними ділянками виникнення СМТ є кінцівки (43%), тулуб (10%), внутрішні органи (19%), заочеревинний простір (15%) та ділянка голови та шиї (9%)3.
В порівнянні з більш розповсюдженими видами раку, кількість доказових клінічних рекомендацій та узгоджених рішень щодо лікування СМТ набагато менша, оскільки кожен підтип цих пухлин – це генетично окреме захворювання і прогноз та чутливість до тих чи інших методів лікування кожного з них залежать як від морфологічних характеристик, так і від локалізації пухлини, а, враховуючи низьку поширеність сарком, великою проблемою залишається проведення якісних досліджень, вибірку яких складали б пухлини лише одного підтипу.
Хірургічне лікування та променева терапія є основними методами лікування більшості підтипів СМТ. Рівень 5-ти річної виживаності для СМТ становить 81 та 56% для локалізованої та місцево-розповсюдженої стадій, відповідно і лише 15% при розвитку віддалених метастазів4. Таке стрімке погіршення прогнозу частково пояснюється досить невтішними результатами системної терапії при СМТ. За даними нещодавнього обсерваційного дослідження, проведеного в умовах реального світу у пацієнтів з віддаленими метастазами, які отримували хіміотерапію, її позитивна кореляція з рівнем загальної виживаності була продемонстрована лише у випадку терапії першої лінії, при лейоміосаркомах та при місцевому лікуванні метастатичних вогнищ; при цьому, за виключенням лейоміосарком, дані щодо ефективності більше ніж двох ліній хіміотерапії для усіх інших підтипів СМТ були досить обмеженими5. Тож існує гостра потреба в розробці нових підходів до системної терапії для цього виду пухлин.
Відносно таргетної терапії, то спроби щодо її впровадження залишаються досить невдалими, головною причиною чого є недостатнє розуміння природи цих пухлин. Генетично СМТ можна поділити на дві великі групи – саркоми зі специфічними генетичними альтераціями (напр.: точкові мутації, хромосомні транслокації) та саркоми із неспецифічними генетичними альтераціями й складним незбалансованим каріотипом6. Останні становлять більшу частину СМТ, однак список сарком з відомим молекулярно-генетичним профілем безперервно поповнюється, що в свою чергу призвело до перегляду гістологічної класифікації цих пухлин. Так, в класифікації ВООЗ 2020 року з’явилися такі підтипи як епітеліальна гемангіоендотеліома з YAP1-TFE3, веретеноподібна пухлина з перебудовою NTRK, саркоми з перебудовою CIC, саркоми з альтераціями в гені BCOR, міксоїдна плеоморфна саркома, запальна лейоміосаркома та багато інших7. Й хоча наразі виокремлення цих підтипів має більше значення при складанні прогнозу, аніж пряме практичне застосування – це надзвичайно важливий та великий крок до включення таргетних препаратів в протоколи системної терапії для СМТ.
1. Sung H, Ferlay J, Siegel RL, et al. Global Cancer Statistics 2020: GLOBOCAN Estimates of Incidence and Mortality Worldwide for 36 Cancers in 185 Countries. CA Cancer J Clin. 2021;71(3):209-249. doi:10.3322/caac.21660
2. Corey RM, Swett K, Ward WG. Epidemiology and survivorship of soft tissue sarcomas in adults: A national cancer database report. Cancer Med. 2014;3(5):1404-1415. doi:10.1002/cam4.288
3. Pisters PW, Weiss M, Maki RG. Soft-Tissue Sarcomas In: Haller DG, Wagman LD, Camphausen C, Hoskins WJ, eds. Cancer management: a multidisciplinary approach medical, surgical, & radiation oncology, 14 edn. New York: UBM Medica LLC, 2011.
4. Cancer Statistics Review, 1975-2017 - SEER Statistics. Accessed July 27, 2021. https://seer.cancer.gov/archive/csr/1975_2017/
5. Savina M, Le Cesne A, Blay JY, et al. Patterns of care and outcomes of patients with METAstatic soft tissue SARComa in a real-life setting: The METASARC observational study. BMC Med. 2017;15(1):1-11. doi:10.1186/s12916-017-0831-7
6. Antonescu CR. The role of genetic testing in soft tissue sarcoma. Histopathology. 2006;48(1):13-21. doi:10.1111/j.1365-2559.2005.02285.x
7. Kallen ME, Hornick JL. The 2020 WHO classification: What’s new in soft tissue tumor pathology? Am J Surg Pathol. 2021;45(1):1-23. doi:10.1097/PAS.0000000000001552
