Зачеревні саркоми
Саркоми – рідкісний вид злоякісних пухлин. В порівнянні з більш розповсюдженими видами раку, відносно сарком відомо набагато менше – як щодо особливостей їх онкогенезу, так і щодо принципів їх лікування, тож, другий місяць літа присвячений темі обізнаності про саркоми.
Виділяють дві великі групи сарком – саркоми кісток та саркоми м’яких тканин. Серед останніх, одними з найменш розповсюджених, і, водночас, найбільш важкими для лікування пухлинами є заочеревинні саркоми (ЗС). ЗС - це неорганні пухлини, які розташовуються в заочеревинному просторі, контактуючи при цьому з прилеглими органами.
Прогноз ЗС суттєво гірший в порівнянні з саркомами м’яких тканин кінцівок,1,2 причиною чого є довгий безсимптомний перебіг даного захворювання, великі розміри пухлини на момент її виявлення, залучення критичних анатомічних структур, через що досить важко отримати адекватні краї резекції при хірургічному лікуванні ЗС, що після ступеня диференціації пухлини є найбільш важливим прогностичним фактором.3
Найбільш інформативним візуальним методом дослідження ЗС є КТ, однак для цих пухлин відсутні будь-які специфічні рентгенологічні ознаки. ЗС становлять лише третину усіх пухлин заочеревинного простору і диференційний діагноз включає лімфопроліферативні захворювання, пухлини епітеліального походження, герміногенні пухлини, доброякісні пухлини.4
Ліпосаркома є найбільш розповсюдженим гістологічним підтипом ЗС, тому в першу чергу необхідно звертати увагу на наявність жирового компонента пухлини5. В деяких випадках досить важко визначити цей компонент в складі пухлини, що є однією з головних причин неправильної постановки діагнозу. У тих же випадках, коли відсутність жирового компонента точно встановлена, для виключення метастатичної аденокарциноми, меланоми, герміногенної пухлини, позанаднирникової феохромоцитоми доцільним є визначення відповідних серологічних маркерів. Крім того, за виключенням рабдоміосаркоми, світлоклітинної саркоми та епітеліоїдної саркоми, при ЗС практично ніколи не спостерігається розповсюдження пухлини в лімфатичні вузли, що теж потрібно враховувати.4 Лейоміосаркома є наступним після ліпосарком найбільш розповсюдженим гістологічним підтипом ЗС. Іншими підтипами цих пухлин є недиференційована плеоморфна саркома, солітарна фіброзна пухлина, злоякісна пухлина з оболонок периферичних нервів, синовіальна саркома та багато інших.5 Кожен з цих підтипів має різне походження, різні рентгенологічні ознаки й відповідно різний диференційний діагноз, тож при встановленні діагнозу ЗС надзвичайно важливу роль відіграє кваліфікація радіолога, який повинен володіти достатнім досвідом щодо оцінки заочеревинних новоутворень при візуальних методах дослідження.4
Неспроможність розпізнати ЗС при візуальних методах дослідження може нести катастрофічні наслідки, в зв’язку з неповною резекцією пухлини або контамінації пухлиною перитонеальної порожнини, що повністю виключає усі шанси потенційного одужання пацієнта. З іншого боку помилкова діагностика новоутворення заочеревинного простору як ЗС, призводить до недоцільних за об’ємом оперативних втручань, що так само виключає усі шанси ефективного лікування й тільки суттєво погіршує якість життя пацієнта.4 Тож крім адекватної оцінки КТ-знімків, діагноз ЗС вимагає морфологічної верифікації, для чого повинна бути виконана мультифокальна трепан-біопсія коаксіальною голкою 14-16 G під контролем УЗД/КТ; можлива повторна біопсія з метою отримання необхідної кількості матеріалу. При виконанні трепан-біопсії ризик дисемінації пухлини є мінімальним.6
Стандартом лікування ЗС є «розширений» хірургічний підхід, концепція якого полягає у видаленні пухлини єдиним блоком разом з прилеглими органами з метою отримання адекватних країв резекції.6,7
Доказових даних щодо ефективності променевої та системної терапії при ЗС критично мало, а результати існуючих досліджень досить суперечливі. Згідно нещодавно опублікованим результатам масштабного проспективного рандомізованого дослідження щодо впливу променевої терапії в неоад’ювантному режимі на рівень безрецидивної виживаності у пацієнтів з первинними ЗС (STRASS), променева терапія має місце в комбінованому лікуванні ЗС лише у випадку гістологічного підтипу ліпосаркома. В усіх інших випадках променева терапія не повинна входити в стандарти лікування пацієнтів із ЗС.8 По результатах цього дослідження виникла гіпотеза щодо можливого підвищення ефективності даного методу шляхом ескалації дози опромінення, відносно чого наразі триває друга фаза відповідного дослідження (NCT01659203).
Враховуючи що існуючі дані свідчать про неефективність променевої терапії для лейоміосарком та ЗС низького ступеня диференціації, триває дослідження щодо впливу неоад’ювантної хіміотерапії на рівень безрецидивної виживаності для даної когорти пацієнтів (STRASS 2; NCT04031677).
1. Brennan MF, Antonescu CR, Moraco N, Singer S. Lessons learned from the study of 10,000 patients with soft tissue sarcoma. Ann Surg. 2014;260(3):416-422. doi:10.1097/SLA.0000000000000869
2. Lahat G, Tuvin D, Wei C, et al. New perspectives for staging and prognosis in soft tissue sarcoma. Ann Surg Oncol. 2008;15(10):2739-2748. doi:10.1245/s10434-008-9970-6
3. Strauss DC, Hayes AJ, Thway K, Moskovic EC, Fisher C, Thomas JM. Surgical management of primary retroperitoneal sarcoma. Br J Surg. 2010;97(5):698-706. doi:10.1002/bjs.6994
4. Messiou C, Moskovic E, Vanel D, et al. Primary retroperitoneal soft tissue sarcoma: Imaging appearances, pitfalls and diagnostic algorithm. Eur J Surg Oncol. 2017;43(7):1191-1198. doi:10.1016/j.ejso.2016.10.032
5. Kransdorf, MJ & Murphey, MD 2013, Imaging of soft tissue tumors: Third edition. Wolters Kluwer Health Adis (ESP)
6. Bonvalot S, Gronchi A, Hohenberger P, et al. Management of Primary Retroperitoneal Sarcoma (RPS) in the Adult: A Consensus Approach From the Trans-Atlantic RPS Working Group. Ann Surg Oncol. 2015;22(1):256-263. doi:10.1245/s10434-014-3965-2
7. Bonvalot S, Miceli R, Berselli M, et al. Aggressive surgery in retroperitoneal soft tissue sarcoma carried out at high-volume centers is safe and is associated with improved local control. Ann Surg Oncol. 2010;17(6):1507-1514. doi:10.1245/s10434-010-1057-5
8. Bonvalot S, Gronchi A, Le Péchoux C, et al. Preoperative radiotherapy plus surgery versus surgery alone for patients with primary retroperitoneal sarcoma (EORTC-62092: STRASS): a multicentre, open-label, randomised, phase 3 trial. Lancet Oncol. 2020;21(10):1366-1377. doi:10.1016/S1470-2045(20)30446-0
